home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0412 / 04122.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  8KB  |  195 lines
  1. $Unique_ID{BRK04122}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Polymyositis}
  4. $Subject{Polymyositis Primary Idiopathic Polymyositis Childhood Polymyositis
  5. Polymyositis malignant tumors Polymyositis connective tissue disease overlap
  6. syndromes Sclerodermatomyositis Mixed Connective Tissue disease}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1986, 1989, 1991, 1992 National Organization for Rare
  11. Disorders, Inc.
  12.  
  13. 278:
  14. Polymyositis
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible the main title of the article (Polymyositis) is not the
  18. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the alternate
  19. names and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23. DISORDER SUBDIVISIONS
  24.  
  25.      Primary Idiopathic Polymyositis
  26.      Childhood Polymyositis
  27.      Polymyositis associated with malignant tumors
  28.      Polymyositis associated with connective tissue disease overlap syndromes,
  29. including Sclerodermatomyositis and Mixed Connective Tissue disease
  30.  
  31. General Discussion
  32.  
  33. ** REMINDER **
  34. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  35. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  36. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  37. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  38. section of this report.
  39.  
  40.  
  41. Polymyositis is a systemic connective tissue disorder characterized by
  42. inflammatory and degenerative changes in the muscles, leading to symmetric
  43. weakness and some degree of muscle atrophy.  The areas principally affected
  44. are the hip, shoulders, arms, pharynx and neck.
  45.  
  46. Symptoms
  47.  
  48. Symptoms of Polymyositis may start gradually or suddenly.  The symptoms often
  49. wax and wane for no apparent reason.
  50.  
  51. The major symptom of the disorder is muscle weakness, most often in the
  52. hip and shoulder areas, eventually making it difficult for patients to lift
  53. their arms or to climb steps.  Other muscles which may be affected are the
  54. neck and throat muscles, which may result in difficulty in swallowing and
  55. cause changes in the voice.  Rarely, chest muscles are affected.
  56.  
  57. The muscle weakness may appear suddenly and progress over weeks to
  58. months.  The difficulty in swallowing and dilatation of the lower esophagus
  59. and small intestine may be indistinguishable from that in Scleroderma
  60. (Progressive Systemic Sclerosis), (For more information on Scleroderma,
  61. choose "scleroderma" as your search term in the Rare Disease Database.)  The
  62. muscles of the hands, feet and face often escape involvement.  Contractures
  63. of the limbs may develop late in the chronic stage.
  64.  
  65. Other symptoms of Polymyositis may include fever, weight loss and
  66. occasionally pain or tenderness in muscles and joints.  A few people with
  67. Polymyositis have an extreme sensitivity to cold (Raynaud's Phenomenon) that
  68. is most often felt in the fingers.  Raynaud's Phenomenon is caused by
  69. narrowing of the blood vessels in the fingers.  (For more information, choose
  70. "Raynaud" as your search term in the Rare Disease Database.)  People with
  71. Polymyositis may develop numb and shiny red areas around and under the finger
  72. nails.
  73.  
  74. Pain in many joints (polyarthralgia), accompanied at times by swelling,
  75. fluid and other evidence of non-deforming arthritis, occurs in approximately
  76. one third of patients with polymyositis.  These rheumatic complaints tend to
  77. be mild and respond well to corticosteroids.   Gastrointestinal involvement,
  78. except for the pharynx and the esophagus, is relatively uncommon in
  79. polymyositis.
  80.  
  81. Inflammation of the lungs with increase of interstitial tissue (interstitial
  82. pneumonitis), manifested by difficulty in breathing and by coughing, may
  83. precede myositis and dominate the clinical picture.  Involvement of the heart,
  84. detected chiefly by irregularities in the electrocardiogram (ECG), has been
  85. reported.  Acute kidney failure has been reported as a consequence of excess
  86. muscle protein myoglobin in the urine (Crush syndrome) due to severe
  87. disintegration of muscle (rhabdomyolysis).  Sjogren's syndrome can occur in
  88. some patients with polymyositis.  (For more information, choose "Sjogren" as
  89. your search term in the Rare Disease Database.)  Abdominal symptoms, more
  90. common in children, may be associated with the passage of dark stools or the
  91. vomiting of blood from gastro-intestinal ulcerations that may progress to
  92. perforation and require surgical intervention.
  93.  
  94. An associated malignancy, usually a carcinoma, may occur in about 15% of
  95. men and a smaller proportion of women over age 50 with polymyositis.
  96.  
  97. Causes
  98.  
  99. The cause of polymyositis is unknown.  The disorders may be caused by the
  100. body's natural immune defense mechanisms attacking its own tissue (autoimmune
  101. reaction).  Viruses may also play a role.
  102.  
  103. Affected Population
  104.  
  105. Polymyositis may appear at any time from infancy through the age of 80 years,
  106. but most commonly they occur between 40 to 60 years.  In children, the
  107. symptoms usually appear between the ages of 5 to 15 years.  Females are
  108. affected twice as often as males.
  109.  
  110. Related Disorders
  111.  
  112. Scleroderma (Progressive Systemic Sclerosis) is a rare, chronic collagen
  113. vascular disorder characterized by diffuse hardening, degenerative changes
  114. and vascular inflammation of the connective tissues of the skin, joints and
  115. many visceral organs.  It shares certain clinical findings with polymyositis.
  116.  
  117. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an inflammatory connective tissue
  118. disorder that can affect many parts of the body including the joints, skin
  119. and internal organs.  SLE is a disease of the body's immune system.  It
  120. shares certain clinical findings with Polymyositis.
  121.  
  122. (For more information on these related disorders, choose "Scleroderma"
  123. and "Lupus" as your search terms in the Rare Disease Database.)
  124.  
  125. Therapies:  Standard
  126.  
  127. Corticosteroids such as prednisone, (together with antacids and potassium
  128. supplements), are widely used in treatment of Polymyositis.  Measurement of
  129. muscle enzyme activity is used to gauge the effectiveness of therapy.
  130. Reduction of these enzymes to normal values is noted in a majority of
  131. patients with this disorder within 4 to 6 weeks after treatment is started.
  132. This is followed by an improvement in muscle strength.  At this point the
  133. dose of prednisone can usually be reduced slowly.  In many cases of adult
  134. polymyositis prolonged maintenance therapy with prednisone may be necessary
  135. indefinitely.
  136.  
  137. Immunosuppressive drugs such as methotrexate, cyclophosphamide,
  138. chlorambucil and azathioprine have been beneficial to patients who fail to
  139. respond to corticosteroids alone.  Some patients have received methotrexate
  140. for 5 years or longer for control of this disorder.
  141.  
  142. Therapies:  Investigational
  143.  
  144. The FDA has approved the following orphan product for treatment of
  145. Polymyositis:
  146.  
  147.      Immune Globulin Intravenous (Human) (Iveegam, Immuno)
  148.      Sponsored by:
  149.      Immuno Clinic Research Corp.
  150.      155 E. 56th St.
  151.      New York, NY  10022
  152.  
  153. The drug cyclophosphamide, in combination with the drug mesna, is being
  154. tested in severe polymyositis patients who are unresponsive to steroid
  155. immunosuppressant therapy.  This therapy may be beneficial, but more research
  156. is needed to determine the long-term safety and effectiveness.
  157.  
  158. This disease entry is based upon medical information available through
  159. November 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  160. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  161. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  162. the most current information about this disorder.
  163.  
  164. Resources
  165.  
  166. For more information on Polymyositis, please contact:
  167.  
  168.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  169.      P.O. Box 8923
  170.      New Fairfield, CT  06812-1783
  171.      (203) 746-6518
  172.  
  173.      Dermatomyositis and Polymyositis Support Group
  174.      146 Newtown Rd.
  175.      Woolston, Southhampton
  176.      SO2 9HR England
  177.      Phone Southhampton 449708
  178.  
  179.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  180.      Clearinghouse
  181.      Box AMS
  182.      Bethesda, MD  20892
  183.      (301) 495-4484
  184.  
  185.      Arthritis Foundation
  186.      1314 Spring St., NW
  187.      Atlanta, GA  30333
  188.      (404) 872-7100
  189.  
  190. References
  191.  
  192. POLYMYOSITIS AND DERMATOMYOSITIS:  C.M. Pearson; Arthritis Medical Information
  193. Series, Arthritis Foundation, 1983.
  194.  
  195.